病史摘要：中证所
患者中年女性，58岁，因双侧季肋部及背部间断性疼痛2+年就诊，现来我中心行胸椎MRI平扫检查了解胸椎情况。
检查所见：
胸椎MRI平扫示：胸上段脊髓约平T2-6椎层面可见条管状长T2信号影，提示脊髓空洞可能大，请结合临床查体。
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一、概述
脊髓空洞症（syringomyelia）是一种慢性进行性脊髓疾病中证所，其病变特点是脊髓（主要是灰质）内形成管状空腔以及胶质（非神经细胞）增生，病变位置多见于颈髓，亦可累及延髓称为延髓空洞症（syringobulbia）。目前病因尚不明确。典型的临床表现是节段性分离性感觉障碍，病变节段支配区肌萎缩及营养障碍等。
二、病因
确切病因尚不清楚，可分为先天发育异常性和继发性脊髓空洞症两类，后者罕见。
1、先天性发育异常，本病常合并扁平颅底、小脑扁桃体下疝、脊柱裂、脑积水、颈肋、弓形足等畸形，故认为脊髓空洞症是脊髓先天性发育异常所致。
2、脑脊液动力学异常，由于颈枕区先天性异常可造成第四脑室出口处闭塞，影响脑脊液正常循环，脉络丛所产生的脑脊液压力的搏动波，不断冲击脊髓中央管而导致中央管扩张。
3、血液循环异常，认为脊髓空洞症是继发于脊髓血管畸形、脊髓损伤及脊髓炎伴中央管软化扩张及蛛网膜炎引起的脊髓血液循环异常，产生髓内组织缺血、坏死液化，形成空洞。
三、病理及分型
脊髓外形呈梭形膨大或萎缩变细，其中空洞多位于颈膨大，可向脑干或胸髓扩展，腰髓较少受累，偶有多发空洞而且不相通。空洞壁不规则，由环形排列的胶质细胞及纤维组成。空洞内存在积液，其成分与CSF相似。病变多起始于灰质前联合，然后对称或不对称地向后角和前角扩展，继而压迫脊髓白质。
早期空洞其囊壁多不规则，有退变的神经胶质细胞。陈旧性空洞其周围胶质增生及肥大星形细胞形成致密囊壁，空洞周围可见异常透明变形的血管。延髓空洞通常呈纵裂状，多为单侧，有些甚至上伸入脑桥，空洞可阻断内侧丘系交叉纤维，累及舌下神经核和迷走神经核。
Barnett将脊髓空洞分为四型中证所
四、临床表现
发病年龄通常为20-30岁，偶尔发生于儿童或成年以后，男女比例约为3:1。根据脊髓受累范围及空洞大小的不同，临床表现也有所差异。
1、感觉障碍：最早出现的症状常是相应支配区自发性疼痛，常为灼痛或酸痛，继而出现痛温觉丧失，而触觉及深感觉相对正常，表现为节段性分离性感觉障碍。典型分布为两侧上肢及胸背部呈短上衣样痛温觉障碍。
2、运动障碍：空洞扩大累及前角细胞，可出现病变相应节段的肌肉萎缩无力、肌束颤动，肌张力及腱反射减低。空洞继续扩大尚可侵及锥体束，出现肌张力增高及腱反射亢进， Babinski征阳性。空洞内发生出血病情可突然恶化。
3、神经营养性障碍及其他症状皮肤营养障碍：可见皮肤增厚、过度角化，痛觉消失区的表皮烫伤、外伤可造成顽固性溃疡及瘢痕形成，甚至指、趾节末端无痛性坏死脱落，称为 Morvan征。关节痛觉缺失可引起关节磨损萎缩和畸形，关节肿大、活动度增加、运动时有摩擦音而无痛觉即夏科( Charcot)关节，是本病的特征之一。
五、诊断
根据慢性发病和临床表现的特点，有节段性分离性感觉障碍，上肢发生下运动神经元性运动障碍，下肢发生上运动神经元性运动障碍等，多能做出明确诊断，结合影像学的表现，可进一步明确诊断。
MRI是目前诊断脊髓空洞症的极佳手段，表现为脊髓中央纵向的囊管状空洞，T1WI及PDWI表现为低信号，受侵段脊髓可增粗、变细或正常。T2WI见囊腔高信号，受压的脊髓环绕囊腔呈低信号，脊髓外侧的脑脊液也呈高信号。
六、鉴别诊断
1、髓内肿瘤：与脊髓空洞关系密切，特别是室管膜瘤，常因肿瘤生长引起组织水肿而继发一个或多个空洞，这种空洞与中央管无关。髓内肿瘤进展快，较早发生脊髓受压或供血障碍而出现脊髓横贯性损害征，早期出现括约肌功能障碍，严重者蛛网膜下隙梗阻，脑脊液蛋白含量增高。
2、脊髓型颈椎病：极少表现节段性分离性感觉障碍。
3、运动神经元病：早期以小肌肉萎缩为主要表现，进展迅速，出现肌纤维颤动，腱反射亢进，但无感觉障碍。
4、胸廓出口综合征：可表现为手内在肌萎缩和感觉障碍，但感觉障碍常局限于手和前臂尺侧，触觉障碍较痛觉障碍严重；深反射不受影响；锥体束征阴性。可伴有锁骨下动脉受压，表现为Adson征阳性。本病常可与脊髓空洞症并存。
七、治疗
脊髓空洞症进展缓慢，未经治疗亦可数年无改变，部分患者经治疗症状可有所缓解，少数病例可长期稳定不发展，但轻微外伤可使症状突然加重，或由于血液进入空洞内而使病情恶化，导致脊髓横贯性损害发生截瘫，目前尚无特效疗法。
1、对症治疗可给予B族维生素、ATP、辅酶A、肌苷等；伴有疼痛者可给予镇痛剂，痛觉消失者应防止烫伤或冻伤，辅助被动运动、按摩，使受累关节和麻痹肌肉症状缓解、防止关节畸形。
2、手术治疗对于Arnold-Chiari I型脊髓空洞症中证所，唯一有效的治疗是枕大孔和上颈段椎管减压手术及颅骨、神经组织畸形矫正手术。
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